ALS（筋萎縮性側索硬化症）の基本情報
皆さんはALS(筋萎縮性側索硬化症)という病気を知っていますか？ALSは運動ニューロン（神経細胞）が働かなくなる病気で、特定疾患に認定されています。
10万人に１～３人の割合で発症する珍しいで、この病気にかかると運動ニューロンが侵されて筋肉に司令が行き届かなくなり、体の自由がきかなくなります。
ALSとは？
ALSは運動能力に大きな支障をきたす病気です。運動ニューロンという伝達物質が脳から筋肉へ伝わらず、体が動きづらくなります。最初は手足、進行すると舌や口と、徐々に身体の自由が効かなくなります。
この深刻な病の原因や治療方法といった、根本的な問題は解決されておらず、薬を飲んでも症状の進行を抑える程度しか効果がありません（2017年11月時点）。
病気の進行スピードは人によって異なり、短期間で急激に体が動かなくなる患者もいれば、進行がゆっくりで10年以上かけて症状が進行する者も。最近では医療技術の進歩や栄養状態が改善し感染症も減ったため、昔に比べて寿命が１年程長くなっています。
ALS患者数が近年増加傾向にある
このALSという大きな病気の患者数は増加傾向にあります。厚生労働省の調査によると1975年には416人の患者しかいなかったものが、2005年には7,302人となり、2014年には9,950人へと推移しています。
１万人近い患者が確認されており、その数は年々増加傾向にあります。この病気は高齢者にかかりやすいという特徴があり、超高齢化社会に入ったことでALSの患者も増加しているのです
また、同時にアルツハイマーやパーキンソン病といった神経に影響のあるその他の疾患の患者も増えつつあるのが現状です。昔は全体的な平均寿命も短かったために罹患する人が少なかった反面、長寿化して患者が増えたと考えることができます。
先ほども触れましたが、ALSは発症のトリガーになるものがまだ解明されておらず、原因が遺伝なのかどうかもはっきりしていません。
これは「孤発性」と呼ばれますが、反対に遺伝性のものもあります。
しかし遺伝性のものは日本と欧米で異なる遺伝子が関わっていることがわかっており、未解明の段階です。
ALSにかかる背景とは？
ALSは発症原因がはっきりしていないものの、いくつかの仮説が唱えられており、その主なものに「グルタミン酸過剰説」があります。
そもそも手足がスムーズに動くのは、脳から「動かしなさい」という司令が出ているからです。それが運動ニューロンを経由して筋肉へと伝えられますが、この運動ニューロンは神経細胞体と樹状突起、軸索でできています。
軸索と神経細胞には隙間があり、その間のことをシナプスと呼びますが、脳の命令はシナプス経由でニューロンが受け取ることにより、電気信号に変わって軸索に伝わるのです。
軸索の末端からは神経伝達物質と呼ばれるグルタミン酸が放出され、ALSの場合、この取り込みが阻害されるとグルタミン酸が過剰となってしまって運動ニューロンが死滅するという説が考えられています。
このグルタミン酸過剰説にもとづいて、リルゾールという薬が開発されています。これはグルタミン酸による毒性を抑えて、運動ニューロンを保護してくれるのです。
1999年には唯一のALS治療薬として日本でも認められています。患者の生存期間や人工呼吸器に頼る期間を数ヶ月伸ばしてくれるという結果もでており、グルタミン酸過剰説を裏付けるものとして有効です。
ALSにかかる他の理由
ALSの原因は諸説あり、たとえば紀伊半島でALSの患者が多いことから、何らかの環境が影響しているのではないかという説があります。しかしこれは、寿命や医療環境といった他の要因が関係している可能性もあり、まだ不確定です。
他にも栄養が不足することで運動ニューロンが壊れて神経が成長せず、同時に、傷ついた細胞が回復しないという神経栄養因子欠乏説もあります。
ALSは約９割が遺伝と無関係に発症し、残りの１割が家族性です。
家族性ALSの一部には、遺伝子の突然変異が見られ、これによって運動ニューロンが破壊されるのではという考えもあります。
さらには、活性酸素を解毒してくれるSOD1遺伝子が突然変異したためという説もあり、家族性ALSの約２割にこの症状が見られます。他の患者も同じく活性酸素が影響して運動ニューロンが死滅しているものという研究もある一方で、まだ未解明というのが現状です。
ALSと高齢者、治療に向けての課題
| 60歳以上(8782人) | |
| ０～59歳(647人) |
上掲しているのは難病指定を受けているALSについて、「特定医療費受給者証」を有している者の割合です。
ご覧のように、高齢層において圧倒的な割合となっていることがお分かりいただけると思います。
超高齢社会の渦中にあって、ALSは高齢者にとって脅威となる病気として看過することはできないのです。
ALSについては現在、有効な治療法がなく、全身の筋力を動かす司令が届かなくなるためものを食べるのも面倒になります。その結果として体重減少が進み、病気も進行するのです。
そのため適切な栄養を摂り、エネルギーの摂取を増やしていくことが大切で、体内のエネルギーがなくなればなくなるほどALSの進行も早くなります。積極的な治療法が見つかっていない中、進行を遅らせるためには積極的に栄養を摂る必要があります。
マウス実験でも高脂肪食のほうが通常食よりも生存期間が伸びましたが、臨床試験においては高炭水化物食が有利となり、栄養療法については研究途上にあります。
また同時にリルゾールというグルタミン酸過剰説に基づいた薬も治療に使われます。
ALSは筋力の病気で視力や聴力といった感覚は残るため、患者は自分の体が動かなくなるのを自覚しながら日々を暮らしていくのです。
患者は不安によって精神障害が起こる可能性があるので、その場合は睡眠剤や安定剤が使われます。
筋力が日に日に衰えていくので、リハビリなどを行って継続的に運動し筋力をつけて進行を遅らせることも重要な治療の一環です。
早い段階で施設を探すことが重要に
ALSはまだ知名度の低い病気ではあるものの、2014年に著名人が冷水をかぶるか寄付をするか選ぶ「アイス・バケツ・チャレンジ」がソーシャルメディアで興隆したこともあり、徐々に認知を高めています。
また、一部の研究所では視線だけでコンピュータを操作できる遠隔操作ロボットを開発するなど、ALSになってしまったあとのQOLを高める開発も進んでいるのです。
受け入れ施設の状況はどうかというと、投薬やリハビリなどが必要で、さらにはALSに特化したケアが必要なため、老人ホームで受け入れてくれるところは限られています。
病気が進行すると呼吸困難に陥り人工呼吸器や気管の切開が必要なため、特別な対処ができる施設を選んでいく必要があるでしょう。
ALS対応が可能な施設は全体の３割弱しかないため、高齢者がALSであるとわかったら、早めに対応できる施設を探すことが大切です。世間では難病と見られているALSですが、医療の発達によって徐々にですが解明はされてきています。
ALSのような身体が不自由になる病気においては周りの協力が必要不可欠で、リハビリにおいても専門的な知識が要求されるでしょう。ALSに理解のある介護施設や医師をいち早く見つけることが患者のQOL向上に寄与します。
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2020年9月7日 制定